Galaktoza i galaktozemia – co warto o nich wiedzieć?
Galaktoza to cukier prosty, który wchodzi w skład laktozy obecnej w mleku kobiecym i krowim. Zaburzenia jej metabolizmu są przyczyną galaktozemii, choroby genetycznej, wynikającej z gromadzenia się nadmiaru galaktozy. Co warto o nich wiedzieć?
Galaktoza jest między innymi składnikiem laktozy.
Czym jest galaktoza?
Galaktoza to organiczny związek chemiczny z grupy cukrów prostych (monosacharydów), aldoheksoza. Jej wzór sumaryczny to C6H12O6. Jakie ma właściwości? Ten cukier prosty jest składnikiem laktozy, a także melobiozy, rafinozy i części polisacharydów wchodzących w skład gum oraz śluzów i pektyn, a także elementem strukturalnym niektórych glikozydów.
Galaktoza rzadko występuje w stanie wolnym. Jest wiązana z białkiem i tłuszczem. W organizmie ludzkim może zostać przemieniona w glukozę i włączyć się pod jej postacią w proces glikolizy. Jest też syntetyzowana w gruczole sutkowym, by ulec dalszej przemianie do laktozy - cukru mlecznego.
W formie wolnej D-galaktoza występuje w niektórych organizmach roślinnych. Jej obecność zaobserwowano w nasionach bluszczu i soi oraz drewnie drzew i korze wiązu czerwonego. W organizmie człowieka D-galaktoza zostaje przekształcana w D-glukozę.
Z kolei L-galaktoza jest obecna w nasionach lnu i łodygach kukurydzy. To również składnik agar-agaru, substancji żelującej, doskonale znanej wegetarianom i weganom. Jej głównym składnikiem jest trudno przyswajalny przez człowieka cukier - galaktoza. Agar-agar w zimnej wodzie pęcznieje, dobrze rozpuszcza się w wodzie o temperaturze około 90-100 °C, a zestala się, tworząc rodzaj żelu, w 40–50 °C.
Galaktozemia - przyczyny i objawy
Zaburzenia metabolizmu galaktozy skutkują gromadzeniem się jej w organizmie. Prowadzi to do szkodliwego wzrostu stężenia galaktitolu i galaktozo-1-fosforanu. Są przyczyną galaktozemii.
Galaktozemia to rzadka choroba genetyczna, wynikająca z gromadzenia się nadmiaru galaktozy i galaktozo-1-fosforanu, z powodu braku enzymów odpowiadających za ich metabolizm.
Ta wrodzona choroba metaboliczna dziedziczona jest w sposób autosomalnie recesywny. Galaktozemia może być powodowana złożonymi zaburzeniami metabolicznymi. Najczęstszym niedoborem i najważniejszym ze względu na ostry przebieg, jest niedobór enzymu transferazy (GALT), który jest przyczyną klasycznej glaktozemii.
Wskutek istnienia bloku metabolicznego, dochodzi do gromadzenia się w tkankach i płynach ustrojowych galaktozy oraz toksycznie działającego galaktozo-1-fosforanu. We krwi obserwuje się podwyższone stężenie galaktozy i obniżone glukozy.
Organizm osoby zmagającej się z galaktozemią nie przetwarza galaktozy, która jest dostarczana z pożywieniem zawierającym laktozę, czyli cukier mlekowy. Nagromadzone i nierozłożone metabolity mogą w rezultacie niszczyć, upośledzać i uszkadzać narządy wewnętrzne: wątrobę, nerki, układ nerwowy, a także soczewkę oka. Nieleczona galaktozemia może prowadzić do śmierci.
Dzieci, które chorują na galaktozemią po spożyciu mleka wymiotują i mają biegunkę, a konsekwencje zaburzeń są poważne. Gorzej się rozwijają, słabiej przybierają na wadze i wolniej rosną, cierpią z powodu niewydolności wątroby, chorują na żółtaczkę, są zagrożone rozwojem zaćmy.
Wywołuje ją redukcja części nagromadzonej galaktozy do galaktitolu, który kumuluje się w soczewce oka. Wskutek podwyższonego stężenia gal-1-P w mózgu, dochodzi do niedorozwoju umysłowego. Istnieje ryzyko przedwczesnego zgonu, który jest skutkiem uszkodzenia wątroby.
Dieta bez galaktozy
Leczenie galaktozemii polega na wykluczeniu galaktozy z diety. Oznacza to, że osoba na nią chora do końca życia musi stosować restrykcyjną dietę. Czego nie można jeść? W czym jest galaktoza?
Dieta w galaktozemii wymaga wyeliminowania z jadłospisu mleka krowiego, koziego i owczego - pod każdą postacią. Konieczne również jest wyeliminowanie produktów posiadających w składzie kazeinę, serwatkę, laktozę i hydrolizat białka mleka.
Zakazane jest jedzenie śmietany, kefirów, mlecznych deserów i lodów z mlekiem, serów, twarogów, serków topionych, jogurtów, gotowych produktów zawierających mleko w proszku: słodyczy, batonów, czekolady mlecznej, ketchupu, majonezu i sosu sojowego.
Co ważne, zakazane są również produkty zawierające dużą ilość galaktozy, czyli:
U noworodków mleko matki zastępowane jest mlekiem bezlaktozowym. Bardzo ważne jest dokładne czytanie składów nie tylko produktów spożywczych, ale i leków. Wiele z nich także zawiera mleko, laktozę i galaktozę.
Treści w naszych serwisach służą celom informacyjno-edukacyjnym i nie zastępują konsultacji lekarskiej. Przed podjęciem decyzji zdrowotnych skonsultuj się ze specjalistą.
