Trwa ładowanie...

Galaktoza i galaktozemia – co warto o nich wiedzieć?

Galaktoza to cukier prosty, który wchodzi w skład laktozy obecnej w mleku kobiecym i krowim. Zaburzenia jej metabolizmu są przyczyną galaktozemii, choroby genetycznej, wynikającej z gromadzenia się nadmiaru galaktozy. Co warto o nich wiedzieć?

Zobacz film: "Co się dzieje gdy zjadamy posiłek?"

spis treści

1. Czym jest galaktoza?

Galaktoza to organiczny związek chemiczny z grupy cukrów prostych (monosacharydów), aldoheksoza. Jej wzór sumaryczny to C6H12O6. Jakie ma właściwości? Ten cukier prosty jest składnikiem laktozy, a także melobiozy, rafinozy i części polisacharydów wchodzących w skład gum oraz śluzów i pektyn, a także elementem strukturalnym niektórych glikozydów.

Galaktoza rzadko występuje w stanie wolnym. Jest wiązana z białkiem i tłuszczem. W organizmie ludzkim może zostać przemieniona w glukozę i włączyć się pod jej postacią w proces glikolizy. Jest też syntetyzowana w gruczole sutkowym, by ulec dalszej przemianie do laktozy - cukru mlecznego.

W formie wolnej D-galaktoza występuje w niektórych organizmach roślinnych. Jej obecność zaobserwowano w nasionach bluszczu i soi oraz drewnie drzew i korze wiązu czerwonego. W organizmie człowieka D-galaktoza zostaje przekształcana w D-glukozę.

Z kolei L-galaktoza jest obecna w nasionach lnu i łodygach kukurydzy. To również składnik agar-agaru, substancji żelującej, doskonale znanej wegetarianom i weganom. Jej głównym składnikiem jest trudno przyswajalny przez człowieka cukier - galaktoza. Agar-agar w zimnej wodzie pęcznieje, dobrze rozpuszcza się w wodzie o temperaturze około 90-100 °C, a zestala się, tworząc rodzaj żelu, w 40–50 °C.

Zobacz także:

2. Galaktozemia - przyczyny i objawy

Zaburzenia metabolizmu galaktozy skutkują gromadzeniem się jej w organizmie. Prowadzi to do szkodliwego wzrostu stężenia galaktitolu i galaktozo-1-fosforanu. Są przyczyną galaktozemii.

Galaktozemia to rzadka choroba genetyczna, wynikająca z gromadzenia się nadmiaru galaktozy i galaktozo-1-fosforanu, z powodu braku enzymów odpowiadających za ich metabolizm.

Ta wrodzona choroba metaboliczna dziedziczona jest w sposób autosomalnie recesywny. Galaktozemia może być powodowana złożonymi zaburzeniami metabolicznymi. Najczęstszym niedoborem i najważniejszym ze względu na ostry przebieg, jest niedobór enzymu transferazy (GALT), który jest przyczyną klasycznej glaktozemii.

Wskutek istnienia bloku metabolicznego, dochodzi do gromadzenia się w tkankach i płynach ustrojowych galaktozy oraz toksycznie działającego galaktozo-1-fosforanu. We krwi obserwuje się podwyższone stężenie galaktozy i obniżone glukozy.

Organizm osoby zmagającej się z galaktozemią nie przetwarza galaktozy, która jest dostarczana z pożywieniem zawierającym laktozę, czyli cukier mlekowy. Nagromadzone i nierozłożone metabolity mogą w rezultacie niszczyć, upośledzać i uszkadzać narządy wewnętrzne: wątrobę, nerki, układ nerwowy, a także soczewkę oka. Nieleczona galaktozemia może prowadzić do śmierci.

Dzieci, które chorują na galaktozemią po spożyciu mleka wymiotują i mają biegunkę, a konsekwencje zaburzeń są poważne. Gorzej się rozwijają, słabiej przybierają na wadze i wolniej rosną, cierpią z powodu niewydolności wątroby, chorują na żółtaczkę, są zagrożone rozwojem zaćmy.

Wywołuje ją redukcja części nagromadzonej galaktozy do galaktitolu, który kumuluje się w soczewce oka. Wskutek podwyższonego stężenia gal-1-P w mózgu, dochodzi do niedorozwoju umysłowego. Istnieje ryzyko przedwczesnego zgonu, który jest skutkiem uszkodzenia wątroby.

3. Dieta bez galaktozy

Leczenie galaktozemii polega na wykluczeniu galaktozy z diety. Oznacza to, że osoba na nią chora do końca życia musi stosować restrykcyjną dietę. Czego nie można jeść? W czym jest galaktoza?

Dieta w galaktozemii wymaga wyeliminowania z jadłospisu mleka krowiego, koziego i owczego - pod każdą postacią. Konieczne również jest wyeliminowanie produktów posiadających w składzie kazeinę, serwatkę, laktozę i hydrolizat białka mleka.

Zakazane jest jedzenie śmietany, kefirów, mlecznych deserów i lodów z mlekiem, serów, twarogów, serków topionych, jogurtów, gotowych produktów zawierających mleko w proszku: słodyczy, batonów, czekolady mlecznej, ketchupu, majonezu i sosu sojowego.

Co ważne, zakazane są również produkty zawierające dużą ilość galaktozy, czyli:

  • podroby (wątróbka, serca), jak również pasztety i parówki,
  • warzywa strączkowe: fasola, bób, groch, soczewica,
  • owoce: winogrona, figi,

U noworodków mleko matki zastępowane jest mlekiem bezlaktozowym. Bardzo ważne jest dokładne czytanie składów nie tylko produktów spożywczych, ale i leków. Wiele z nich także zawiera mleko, laktozę i galaktozę.

Polecane dla Ciebie

Pomocni lekarze

Szukaj innego lekarza

Komentarze

Wysyłając opinię akceptujesz regulamin zamieszczania opinii w serwisie. Grupa Wirtualna Polska Media SA z siedzibą w Warszawie jest administratorem twoich danych osobowych dla celów związanych z korzystaniem z serwisu. Zgodnie z art. 24 ust. 1 pkt 3 i 4 ustawy o ochronie danych osobowych, podanie danych jest dobrowolne, Użytkownikowi przysługuje prawo dostępu do treści swoich danych i ich poprawiania.